为什么这个病能同时攻击肺和肾？

强驴

2022-06-05 12:49·沈凌医生

上一期我们介绍了一位81岁的老奶奶出现呼吸困难、咯血和肾功能严重恶化的病例（参见《81岁老年女性，胸闷气急3月，曾当肺炎治疗，结果命悬一线》），今天我们来简单介绍一下这个病的发病机制以及临床表现。

正常状态下。覆盖在肺泡和肾小球毛细血管上的内皮细胞迥然不同，前者内皮细胞无窗孔，形成了一个天然屏障。因此，肺泡毛细血管缺乏肾小球毛细血管的高通透性，能够障碍大的攻击分子接近肺泡基底膜。但是当感染、吸烟及有机溶剂损伤肺泡内皮，使肺泡基底膜暴露而释放肺泡基底膜抗原，从而刺激机体产生抗肾小球基底膜抗体（简称GBM抗体）。肺泡毛细血管天然屏障破坏后，循环中的抗GBM抗体能够穿透肺泡表面的内此细胞与肺泡毛细血管基底膜结合，造成免疫损伤，导致肺泡出血。由于肾小球、眼睛和耳等部位的基底膜具有肺泡基底膜相似的抗原成分，从而可产生类似的损伤。

本病是罕见病，国外统计年发病率是0.5-1/100万人，国内统计发病率大约是0.1/100万人，南京军区肾脏病研究所报道的肾活检病例中抗GBM疾病的比例只有0.21%，但是在快速恶化的新月体肾炎的比例则高达14.7%。

本病多见于青壮年男性，也可见于老年妇性，欧洲国家统计本病有两个年龄高峰，第一高峰是20-30岁，第二高峰是60-70岁。本病呈现出一定季节性，春秋季节多发。

本病的临床表现起现急，部分患者起病前有流大吃一惊样前驱症状，可表现为全身不适和乏力，但血管炎常见的肌痛、关节痛和发热等症状在本病则少见。本病主要累及肺和肾脏，我们先说肺：

• 肺部表现：2/3以上患者有肺出血，可发生在肾脏症状之前，也可以之后，有自发缓解和反复发作的倾向。肺出血表现为不同t㕶度的咯血，重者有大量咯血，轻者仅为痰中带血丝。
• 肾脏损害：起病急，表现为急进性肾炎综合征，短时间内出现水肿、少尿、肾功能进行性恶化，通常需要肾脏替代治疗。尿液检查中有大量多形红细胞尿及红细胞管型，25%可有肉眼血尿，蛋白尿为中等量。ceuip合并有轻中度高血压和中重度贫血。
  
  

但是我们这位患者病史中没有明确咯血病史，对于这种有肺出血而无咯血症状的重症患者需要注意以下征象：

• 不明原因的血红蛋白急骤下降；
• 胸部影像出现肺部渗出影；
• 肺弥散功能异常；
  
  

本病具有诊断价值的检查是抗肾小球基底段yrymn体，多采用ELI SA法，敏感性可达94.7%～100%，特异性达90.9%～100%。像本病患者诊断不难，不过也要进行一些鉴别诊断。例如，对于肾功能衰竭合并肺出血患者需要排除肺水肿、感染和凝血异常，如在《39岁叉车工，高血压多年未治疗，一次感冒差点要了他的命，我们在这个诊治过程中要吸取什么教训》中就是合并肺水肿。

另外还需要与肾小球肾炎伴肺泡出血疾病鉴别，其中最主要是要与ANCA相关肾炎的鉴别：

本病由于是一种快速致死性疾病，所以一旦确诊应当立即采取积极的治疗措施，治疗包括：

• 清除抗GBM抗体
• 抗炎治疗，促进新月体消散
• 支持治疗，改善和保护肺功能和肾脏功能
• 预防复发。
  
  

标准治疗方案是：甲基强的松龙+血浆置换/免疫吸附+口服激素+细胞毒药物，治疗过程中要鉴别抗GBM抗体的滴度。

最后，这张图总结本病：